DYSF抗体,Rabbit Polyclonal DYSF Antibody
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DYSF抗体;DYSF Antibody—艾普蒂 新品

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更新日期 2025-05-26
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中文名称:DYSF抗体英文名称:Rabbit Polyclonal DYSF Antibody
品牌: 艾普蒂产地: 武汉
保存条件: Stored at -20°C for 6694 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles.产品类别: 抗体
重组: 应用: WB: IHC-P: IHC-F: ICC/IF: IP:FC:ChIP: ELISA
种属反应性: Human,Mouse,Rat 宿主: Rabbit
偶联物: 靶点: DYSF
2025-05-26 DYSF抗体 Rabbit Polyclonal DYSF Antibody 20μl/RMB;50μl/RMB;100μl/RMB 艾普蒂 武汉 Stored at -20°C for 6694 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles. 抗体

验证与应用

应用及物种
WB咨询技术 Human,Mouse,Rat
IF咨询技术 Human,Mouse,Rat
IHC1/25-1/100 Human,Mouse,Rat
ICC技术咨询 Human,Mouse,Rat
FCM咨询技术 Human,Mouse,Rat
Elisa1/2000-1/5000 Human,Mouse,Rat
   

产品详情

AliasesMMD1; FER1L1; LGMD2B
Host/IsotypeRabbit IgG
Antibody TypePrimary antibody
StorageStore at 4°C short term. Aliquot and store at -20°C long term. Avoid freeze/thaw cycles.
Species ReactivityHuman, Mouse
ImmunogenSynthetic peptide of human DYSF
FormulationPurified antibody in PBS with 0.05% sodium azide and 50% glycerol.

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       The image is immunohistochemistry of paraffin-embedded Human brain tissue using P12517(DYSF Antibody) at dilution 1/25. (Original magnification: ×200)    


           

参考文献

以下是关于DYSF(Dysferlin)抗体的3篇参考文献及其摘要概括:

1. **文献名称**:*Dysferlin deficiency in mice leads to impaired membrane repair and progressive muscle dystrophy*

**作者**:Bansal D, et al.

**摘要**:该研究通过构建Dysferlin缺陷小鼠模型,发现其肌肉细胞因膜修复功能缺失导致肌营养不良表型。研究使用特异性DYSF抗体进行免疫印迹和免疫组化,证实了Dysferlin蛋白在正常肌肉中的定位及缺陷小鼠中的完全缺失,为理解肢带型肌营养不良2B型的病理机制提供了依据。

2. **文献名称**:*Characterization of monoclonal antibodies to dysferlin for diagnostic application*

**作者**:Anderson LV, et al.

**摘要**:作者开发了多种针对Dysferlin的单克隆抗体,并验证其在患者肌肉活检中的诊断价值。通过比较不同抗体在免疫染色中的表现,确定了高特异性的抗体组合,显著提高了肌营养不良亚型分类的准确性,尤其适用于LGMD2B和Miyoshi肌病的鉴别诊断。

3. **文献名称**:*Autoantibodies against dysferlin in inflammatory myopathies: A potential diagnostic biomarker*

**作者**:Uruha A, et al.

**摘要**:研究发现部分炎症性肌病患者血清中存在抗Dysferlin自身抗体,可能与继发性肌肉损伤相关。通过ELISA和蛋白质印迹分析,揭示了这类抗体与疾病活动性的相关性,提示DYSF抗体检测在区分遗传性和获得性肌病中的潜在临床意义。

       

背景信息

Dysferlin (DYSF) is a calcium-regulated transmembrane protein predominantly expressed in skeletal muscle and involved in membrane repair, vesicle trafficking, and myogenesis. Mutations in the DYSF gene are linked to rare autosomal recessive muscular dystrophies, including limb-girdle muscular dystrophy type 2B (LGMD2B) and Miyoshi myopathy. These disorders are characterized by progressive muscle weakness, elevated serum creatine kinase levels, and histopathological features like inflammatory infiltrates and necrotic fibers. Dysferlin deficiency disrupts sarcolemmal repair mechanisms, leading to chronic muscle damage.

DYSF antibodies are essential tools for studying dysferlin's role in muscle biology and disease pathogenesis. They are widely used in diagnostic immunohistochemistry (IHC) and Western blot analyses to confirm dysferlin deficiency in patient biopsies, differentiating LGMD2B from other muscular dystrophies with overlapping clinical features. Commercially available monoclonal and polyclonal antibodies target specific epitopes of the dysferlin protein, enabling researchers to investigate its expression patterns, subcellular localization, and interactions with partners like caveolin-3 or annexins. Recent studies also explore the therapeutic potential of antibody-mediated strategies, such as exon-skipping or gene therapy validation. However, variability in antibody specificity and cross-reactivity with homologous proteins (e.g., myoferlin) necessitates careful validation in experimental models. Ongoing research aims to refine antibody-based diagnostics and develop targeted therapies for dysferlinopathies.

       
关键字: DYSF抗体;DYSF;DYSF Antibody;

公司简介

生物技术有限公司
成立日期 2024-07-02 (2年) 注册资本 20万人民币
员工人数 1-10人 年营业额 ¥ 100万以内
主营行业 抗体,植物生物技术,细胞培养,蛋白组学 经营模式 贸易,工厂,试剂,定制,服务
  • 上海切尔齐生物科技有限公司
VIP 1年
  • 公司成立:2年
  • 注册资本:20万人民币
  • 企业类型:有限责任公司(自然人投资或控股)
  • 主营产品:生物试剂
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