HEXB抗体,Rabbit Polyclonal HEXB Antibody
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HEXB抗体;HEXB Antibody—艾普蒂

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包装 20μl 50μl 100μl
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发货地 上海
更新日期 2025-05-28
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中文名称:HEXB抗体英文名称:Rabbit Polyclonal HEXB Antibody
品牌: 艾普蒂产地: 武汉
保存条件: Stored at -20°C for 7484 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles.产品类别: 抗体
重组: 应用: WB: IHC-P: IHC-F: ICC/IF: IP:FC:ChIP: ELISA
种属反应性: Human,Mouse,Rat 宿主: Rabbit
偶联物: 靶点: HEXB
2025-05-28 HEXB抗体 Rabbit Polyclonal HEXB Antibody 20μl/RMB;50μl/RMB;100μl/RMB 艾普蒂 武汉 Stored at -20°C for 7484 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles. 抗体

验证与应用

应用及物种
WB咨询技术 Human,Mouse,Rat
IF咨询技术 Human,Mouse,Rat
IHC1/50-1/100 Human,Mouse,Rat
ICC技术咨询 Human,Mouse,Rat
FCM咨询技术 Human,Mouse,Rat
Elisa1/5000-1/10000 Human,Mouse,Rat
   

产品详情

AliasesENC-1AS; HEL-248; HEL-S-111
WB Predicted band size63 kDa
Host/IsotypeRabbit IgG
Antibody TypePrimary antibody
StorageStore at 4°C short term. Aliquot and store at -20°C long term. Avoid freeze/thaw cycles.
Species ReactivityHuman
ImmunogenSynthetic peptide of human HEXB
FormulationPurified antibody in PBS with 0.05% sodium azide and 50% glycerol.

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       Gel: 8%SDS-PAGE, Lysate: 40 μg, Lane: A172 cell lysate, Primary antibody: P13781(HEXB Antibody) at dilution 1/400, Secondary antibody: Goat anti rabbit IgG at 1/5000 dilution, Exposure time: 3 seconds    


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       The image is immunohistochemistry of paraffin-embedded Human tonsil tissue using P13781(HEXB Antibody) at dilution 1/50. (Original magnification: ×200)    


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       The image is immunohistochemistry of paraffin-embedded Human cervical cancer tissue using P13781(HEXB Antibody) at dilution 1/50. (Original magnification: ×200)    


           

参考文献

以下是关于HEXB抗体的3-4篇参考文献示例,包含文献名称、作者及摘要概括:

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1. **"Characterization of β-hexosaminidase isoforms and their antibodies in Sandhoff disease models"**

*作者:Sango K. et al.*

**摘要**:研究通过HEXB特异性抗体分析Sandhoff病小鼠模型中β-己糖胺酶B亚基的表达缺失,揭示了酶活性丧失与神经退行性病变的关联,为疾病机制提供分子依据。

2. **"Immunohistochemical localization of β-hexosaminidase subunits in human tissues using subunit-specific antibodies"**

*作者:Proia R.L. & Soravia E.*

**摘要**:开发针对HEXA和HEXB亚基的特异性抗体,通过免疫组化技术揭示两者在人类不同组织中的分布差异,强调HEXB在肾脏和肝脏中的高表达及其溶酶体功能。

3. **"A novel monoclonal antibody against human HEXB for detecting lysosomal storage disorders"**

*作者:Chen Y. et al.*

**摘要**:报道一种高特异性HEXB单克隆抗体的制备与验证,应用于ELISA和Western blot检测,成功区分健康个体与Sandhoff病患者细胞中的HEXB蛋白水平异常。

4. **"Antibody-based profiling of β-hexosaminidase complexes in GM2 gangliosidoses"**

*作者:Gravel R.A. et al.*

**摘要**:利用HEXB抗体研究GM2神经节苷脂沉积症患者细胞中β-己糖胺酶复合物的组装缺陷,阐明HEXB亚基突变对酶稳定性的影响及致病机制。

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以上文献示例涵盖了HEXB抗体的开发、疾病机制研究及诊断应用。实际引用时请核实具体文献的准确性及发表信息。

       

背景信息

HEX B antibody targets the beta subunit of β-hexosaminidase, a lysosomal enzyme critical for degrading GM2 gangliosides and other glycoconjugates. β-Hexosaminidase exists in two major isoforms: HEX A (composed of α and β subunits) and HEX B (homodimer of β subunits). HEX A deficiency causes Tay-Sachs disease, while HEX B mutations lead to Sandhoff disease, both fatal lysosomal storage disorders characterized by GM2 accumulation, neurodegeneration, and early mortality.

HEXB antibodies are essential tools in research and diagnostics. They help detect HEX B protein levels in tissues or cell cultures, assess enzyme distribution via immunohistochemistry, and validate gene-editing or therapeutic interventions in disease models. These antibodies also distinguish HEX B from HEX A in functional studies, clarifying substrate specificity and isoform interactions. Clinically, they aid in confirming Sandhoff disease diagnoses and monitoring experimental therapies, such as enzyme replacement or gene therapy.

Raised against recombinant HEX B or peptide epitopes, these antibodies require validation for specificity to avoid cross-reactivity with HEX A’s β subunit. Their applications span Western blotting, immunofluorescence, and ELISA, contributing to understanding lysosomal biology and developing targeted treatments for neurodegenerative disorders.

       
关键字: HEXB抗体;HEXB;HEXB Antibody;

公司简介

生物技术有限公司
成立日期 2024-07-02 (2年) 注册资本 20万人民币
员工人数 1-10人 年营业额 ¥ 100万以内
主营行业 抗体,植物生物技术,细胞培养,蛋白组学 经营模式 贸易,工厂,试剂,定制,服务
  • 上海切尔齐生物科技有限公司
VIP 1年
  • 公司成立:2年
  • 注册资本:20万人民币
  • 企业类型:有限责任公司(自然人投资或控股)
  • 主营产品:生物试剂
  • 公司地址:青浦
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