IV型胶原蛋白/4型胶原蛋白/胶原蛋白4
英文名称：Collagen IV Rabbit pAb
中文名称：IV型胶原蛋白/4型胶原蛋白/胶原蛋白4抗体
英文别名：Arresten; Canstatin; COL4A1; HANAC; ICH; POREN1; Collagen alpha 1(IV) Chain; Collagen IV alpha 1 Polypeptide; Collagen Of Basement Membrane alpha 1 Chain; Collagen Of Basement Membrane alpha 2 Chain; Collagen Type IV alpha 1; DKFZp686I14213; FLJ22259; collagen alpha-1(IV) chain preproprotein; collagen alpha-1(IV) chain preproprotein; Col4a1 protein; collagen of basement membrane, alpha-1 chain; collagen IV, alpha-1 polypeptide; collagen alpha-1(IV) chain; COL4A1 NC1 domain; CO4A1_HUMAN; Collagen Ⅳ; Collagen Type Ⅳ.
交叉反应：Human
抗体来源：Rabbit
免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Collagen alpha-1(IV) chain : 1571-1669/1669
亚型：IgG
性状：Liquid
产品名称 | IV型胶原蛋白/4型胶原蛋白/胶原蛋白4抗体 | 英文名称 | Collagen IV Rabbit pAb |
抗体来源 | Rabbit | 货号 | AK15220 |
纯化方法：affinity purified by Protein A
克隆类型：Polyclonal
理论分子量：165 kDa
浓度：1mg/ml
储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
亚基：
There are six type IV collagen isoforms, alpha 1(IV)-alpha 6(IV), each of which can form a triple helix structure with 2 other chains to generate type IV collagen network.
亚细胞定位：
Secreted, extracellular space, extracellular matrix, basement membrane.
组织特异性：
Highly expressed in placenta.
1. IV型胶原蛋白的基本特性
结构与功能
分子组成：由α1-α6链组成的三螺旋结构（主要亚型为α1α1α2和α3α4α5），是基底膜的核心成分。
分布：
正常组织：肾小球基底膜（GBM）、肺泡基底膜、血管内皮、角膜后弹力层。
病理状态：肿瘤血管生成、纤维化病变（如肺/肝纤维化）中表达异常。
功能：提供机械支持、调控细胞粘附与分化，参与组织屏障形成。
2. IV型胶原蛋白抗体的类型与用途
A. 研究用抗体（实验工具）
常用抗体及靶标：
抗体特异性 供应商及克隆号 应用场景
抗α1/α2链 ab6586（小鼠单抗） 基底膜免疫荧光染色
抗α3链（Goodpasture抗原） Millipore MABT891（兔单抗） 肾小球疾病研究
抗α5链（Alport综合征相关） CST #53026（兔单抗） X连锁遗传病诊断
B. 自身抗体（病理标志物）
疾病关联：
抗GBM病：靶向α3链NC1结构域的IgG抗体（Goodpasture综合征），导致肺出血和急进性肾炎。
Alport综合征：α5链抗体用于遗传性肾病诊断（X连锁型）。
肿瘤转移：血清抗α1链抗体与乳腺癌转移风险相关（2025年JCI Insight）。
3. 临床检测与诊断价值
检测方法：
间接免疫荧光（IIF）：以灵长类肾组织为底物检测抗GBM抗体。
ELISA：定量血清中特异性抗体（如Euroimmun的α3 NC1域试剂盒）。
基因检测：COL4A3/A4/A5突变分析辅助Alport综合征分型。
诊断意义：
抗GBM抗体阳性需紧急血浆置换（死亡率>90%未治疗）。
α5链皮肤活检免疫染色可替代肾穿刺（Alport综合征）。
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