商品属性：
产品名称 | Shh信号转导通路膜蛋白受体抗体 | 英文名称 | Shh Rabbit pAb |
抗体来源 | Rabbit | 亚型 | IgG |
规格 | 50ul 、 100ul 、200ul | 货号 | AK13442 |
英文名称：Shh Rabbit pAb
中文名称：Shh信号转导通路膜蛋白受体抗体
英文别名：Sonic hedgehog; Vhh-1; Sonic hedgehog protein; SHH; HHG 1; HHG1; HLP 3; HLP3; Holoprosencephaly 3; HPE 3; HPE3; MCOPCB5; SMMC I; SMMCI; Sonic Hedgehog(Drosophila) homolog; sonic hedgehog homolog(Drosophila); Sonic hedgehog homolog; Sonic hedgehog protein; TPT; TPTPS; Sonic hedgehog protein N-product; SHH_HUMAN.
交叉反应：Mouse, Rat (predicted: Human, Rabbit, Cow, Chicken, Horse)
抗体来源：Rabbit
免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Shh : 21-120/462
亚型：IgG
性状：Liquid
纯化方法：affinity purified by Protein A
克隆类型：Polyclonal
理论分子量：19/47 kDa
浓度：1mg/ml
储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
一、Shh通路核心膜蛋白受体概述
1. 受体分类与功能
受体类型 基因/蛋白名称 结构特征 核心功能
主受体 PTCH1（Patched1） 12次跨膜，固醇传感域（SSD） 抑制SMO活性，Shh结合后解除抑制
共受体 PTCH2 与PTCH1同源但亲和力低 冗余调控，尤其在生殖系统发育中
信号转导子 SMO（Smoothened） 7次跨膜，类GPCR结构 激活下游GLI转录因子（Shh结合后转位至纤毛）
辅助受体 CDON/BOC/GAS1 Ig/FNIII结构域 增强Shh-PTCH1结合，调控神经管模式化
2. 病理关联
发育缺陷：PTCH1突变导致基底细胞痣综合征（Gorlin综合征），表现为多发性颌骨囊肿和皮肤癌变。
癌症：SMO激活突变（如D473H）见于髓母细胞瘤和基底细胞癌（Nature 2025报道新型SMO变体R562Q）。
纤维化：Shh-CDON轴促进肺纤维化（临床II期靶向抗体试验中）。
二、Shh受体抗体关键信息
1. 抗体类型与用途
靶点 推荐抗体 应用场景 验证要点
冰冻切片IHC（皮肤/脑肿瘤） 需PTCH1-KO小鼠组织阴性对照
（克隆E5，识别胞内Loop3） 流式检测SMO膜定位（纤毛富集实验） GTPγS处理验证激活态结合
（多抗） 神经干细胞共培养模型中的配体竞争实验 阻断Shh结合实验（ELISA验证）
2. 实验优化指南
样本处理：
膜蛋白提取：使用含胆酸钠的裂解液（如Pierce MEM-PER试剂盒），保持SMO构象完整性。
固定：4% PFA（≤20分钟）避免PTCH1表位遮蔽。
动态检测：
SMO纤毛转位：需Arl13b抗体共染色（纤毛标记物），建议超分辨显微镜（STORM/dSTORM）。
三、2025年研究突破
新靶点发现
GPR161：被确认为Shh通路的负调控受体（通过cAMP抑制GLI2），其抗体可用于髓母细胞瘤分型。
临床转化
双特异性抗体：PTCH1/SMO双靶点抗体（Genentech研发中）在基底细胞癌动物模型显示协同抑制效应。
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关键字： Shh信号转导通路膜蛋白受体抗体;Shh Rabbit pAb;
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