Bloom综合征相关蛋白抗体
英文名称：BLM Rabbit pAb
中文名称：Bloom综合征相关蛋白抗体
英文别名：Blooms Syndrome Protein Blm; BLM; BLM_HUMAN; Bloom Syndrome; Bloom syndrome protein; Bloom syndrome RecQ heliCAS：e like; BS; DNA HeliCAS：e; DNA heliCAS：e RecQ like type 2; MGC126616; MGC131618; MGC131620; RECQ 2; RECQ like; RecQ like type 2; RecQ protein like 3; RecQ Protein-like 3; RECQ-2; RECQ-Like; RecQ-like type 2; RECQ2; RECQL 2; RECQL 3; RECQL-2; RECQL-3; RECQL2; RECQL3; type 2.
交叉反应：(predicted: Human, Mouse, Rat, Pig, Sheep, Cow, Dog, Horse)
抗体来源：Rabbit
免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human BLM/Blooms Syndrome Protein Blm : 1201-1417/1417
亚型：IgG
性状：Liquid
产品名称 | Bloom综合征相关蛋白抗体 | 英文名称 | BLM Rabbit pAb |
抗体来源 | Rabbit | 货号 | AK17142 |
纯化方法：affinity purified by Protein A
克隆类型：Polyclonal
理论分子量：159 kDa
浓度：1mg/ml
储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
亚基：
Part of the BRCA1-associated genome surveillance complex(BASC), which contains BRCA1, MSH2, MSH6, MLH1, ATM, BLM, PMS2 andthe RAD50-MRE11-NBS1 protein complex. This association could be adynamic process changing throughout the cell cycle and withinsubnuclear domains. Interacts with ubiquitinated FANCD2. Interactswith RMI complex. Interacts directly with RMI1 component of RMIcomplex. Interacts with SUPV3L1.
亚细胞定位：
Nucleus.
BLM在疾病中的作用
2.1 Bloom综合征（BS）
BLM基因突变导致蛋白功能丧失，表现为：
基因组不稳定性（染色体断裂、姐妹染色单体交换增加）。
生长迟缓、免疫缺陷、面部红斑。
癌症高发（如白血病、淋巴瘤、实体瘤）。
2.2 癌症
BLM表达异常与多种癌症相关：
过表达：在某些肿瘤中可能促进基因组不稳定性。
低表达：导致DNA修复缺陷，增加突变积累。
2.3 衰老与神经退行性疾病
BLM功能缺陷可能加速细胞衰老，并与神经退行性疾病（如早老症）相关。
3. BLM抗体的研究与应用
3.1 抗体类型
多克隆抗体（如Proteintech #12676-1-AP）：识别多个表位，适用于WB/IHC。
单克隆抗体：特异性高，适合定量检测。
3.2 应用场景
实验方法 应用说明 推荐抗体
Western Blot (WB) 检测BLM表达（约160 kDa）
免疫组化（IHC） 分析BLM在肿瘤组织中的表达
免疫荧光（IF） 观察BLM核定位（与γ-H2AX共染色）
免疫共沉淀（Co-IP） 研究BLM与BRCA1/RAD51的相互作用 Cell Signaling #2747
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