商品属性：
英文名称：ATP7B Rabbit pAb
中文名称：铜转运蛋白质β链抗体
产品类型 农牧业/家禽抗体
农牧业/家禽抗体
英文别名 ATPase Cu++transporting beta polypeptide; Copper pump 2; Copper transporting ATPase 2; PWD; Toxic milk; tx; WC1; Wilson disease associated protein; WND.
产品应用 IHC-P IHC-F IF
交叉反应 Human, Mouse, Rat (predicted: Rabbit, Pig, Chicken)
抗体来源 Rabbit
免疫原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP7B : 1351-1465/1465 <Cytoplasmic>
亚型 IgG
性状 Liquid
产品名称 | 铜转运蛋白质β链抗体 | 英文名称 | ATP7B Rabbit pAb |
抗体来源 | Rabbit | 亚型 | IgG |
规格 | 50ul、100ul、200ul | 货号 | AK4764 |
纯化方法 affinity purified by Protein A
克隆类型 Polyclonal
理论分子量 161 kDa
浓度 1mg/ml
储存液 0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
研究领域
Metabolism > Pathways and Processes > Cofactors, Vitamins / minerals > Vitamins / minerals
Metabolism > Types of disease > Cancer
Signal Transduction > Metabolism > Vitamins / Minerals
保存条件：
Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
注意事项：
This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
铜转运蛋白质β链抗体（Anti-ATP7B Antibody）是一种用于识别和特异性结合铜转运ATP酶7B（ATP7B）蛋白的免疫试剂。ATP7B是一种重要的铜转运蛋白，主要在肝脏中表达，参与体内铜元素的代谢和排泄，其功能异常与Wilson病（肝豆状核变性）密切相关。以下是关于铜转运蛋白质β链抗体的详细介绍：
1. 基本信息
靶蛋白：ATP7B，属于P型ATP酶家族，负责将铜离子转运出细胞或进入分泌途径（如胆汁排泄）。
抗体类型：通常为多克隆抗体，宿主常见为兔。
反应物种：广泛适用于人、小鼠、大鼠等物种。
2. 主要应用
Western Blot (WB)：检测细胞或组织样本中ATP7B蛋白的表达水平，常用于研究铜代谢相关疾病机制。
免疫组化 (IHC)：定位组织切片中ATP7B的表达，特别是在肝脏等组织中的分布，有助于病理研究。
免疫沉淀 (IP)：从复杂样品中特异性沉淀ATP7B蛋白，研究其相互作用蛋白或修饰状态。
免疫荧光 (IF)：观察细胞内ATP7B的定位及其在细胞结构中的分布情况。
ELISA：定量检测样本中可溶性ATP7B或其片段的含量。
3. 研究意义
ATP7B在铜代谢中起核心作用，其突变会导致Wilson病，表现为铜在肝脏、大脑等器官中积累，引发严重病变。通过使用铜转运蛋白质β链抗体，研究人员可以：
探讨ATP7B在铜代谢调控中的具体机制。
研究ATP7B突变与Wilson病等疾病的关系。
评估ATP7B作为疾病诊断标志物或治疗靶点的潜力。
总之，铜转运蛋白质β链抗体是研究ATP7B功能及其在铜代谢调控中作用的重要工具，广泛应用于医学、生物化学和分子生物学研究领域，特别是在Wilson病等铜代谢障碍性疾病的研究中具有重要意义。
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关键字： 铜转运蛋白质β链抗体;ATP7B Rabbit pAb;
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