商品属性：
英文名称：Fibrillin 1 Rabbit pAb
中文名称：原纤维蛋白1抗体
英文别名 fibrillin1; 350 kDa glycoprotein component extracellular microfibril; FBN 1; FBN1; FBN; Fibrillin 15; Fibrillin15; Marfan syndrome; MASS; MFS 1; MFS1; OCTD; SGS; Weill Marchesani syndrome; WMS; AI536462; B430209H23; Fib-1; Fibrilin-1; ACMICD; FBN1_HUMAN; GPHYSD2; SSKS; Weill Marchesani syndrome; WMS2.
产品应用 IHC-P IHC-F IF
交叉反应 Human, Rat (predicted: Mouse)
抗体来源 Rabbit
免疫原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human FBN1 : 401-500/2872
亚型 IgG
性状 Liquid
产品名称 | 原纤维蛋白1抗体 | 英文名称 | Fibrillin 1 Rabbit pAb |
抗体来源 | Rabbit | 亚型 | IgG |
规格 | 50ul、100ul、200ul | 货号 | AK2202 |
纯化方法 affinity purified by Protein A
克隆类型 Polyclonal
理论分子量 316 kDa
浓度 1mg/ml
储存液 0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
研究领域
Signal Transduction > Cytoskeleton / ECM > Extracellular Matrix > ECM Proteins > Extended Fibrils
保存条件：
Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
注意事项：
This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
原纤维蛋白1（Fibrillin-1，FBN1）抗体是一种用于识别和结合原纤维蛋白1的特异性抗体，广泛应用于生物学和医学研究领域。以下是关于原纤维蛋白1抗体的详细介绍：
1. 靶蛋白概述
蛋白名称：原纤维蛋白1（Fibrillin-1，FBN1）。
蛋白功能：FBN1是细胞外基质的重要组成部分，主要参与形成微原纤维结构，对维持结缔组织的强度和弹性至关重要。它在血管、皮肤、肺、眼睛等多种组织中发挥重要作用。
相关疾病：FBN1基因突变与马凡综合征（Marfan syndrome）等多种结缔组织疾病相关，这些疾病常表现为心血管、骨骼和眼部异常。
组织分布：广泛分布于弹性及非弹性结缔组织，如皮肤、血管、肺、关节等。
2. 抗体特性与应用
种属反应性：通常支持人、小鼠、大鼠等多种物种的FBN1检测。
抗体类型：多为多克隆抗体（如兔抗），也存在单克隆抗体形式。
实验应用：
Western Blot (WB)：检测组织或细胞样本中FBN1的表达水平，稀释比例通常为1:500-2000。
免疫组化 (IHC) 和 免疫荧光 (IF)：定位组织或细胞内FBN1的分布，研究其在结缔组织中的表达模式，稀释比例通常为1:100-500。
ELISA：定量检测样本中FBN1蛋白的含量，稀释比例通常为1:500-100:000。
3. 研究意义
马凡综合征研究：FBN1抗体可用于研究马凡综合征等结缔组织疾病的分子机制，帮助理解FBN1突变如何导致组织结构异常。
心血管疾病研究：由于FBN1在血管壁中的重要作用，研究其表达和功能有助于揭示心血管疾病（如主动脉瘤）的发病机制。
组织工程与再生医学：FBN1在维持组织机械性能中的作用使其成为组织工程和再生医学研究的重要靶点。
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关键字： 原纤维蛋白1抗体;Fibrillin 1 Rabbit p;
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