（内皮标志物抗体）Anti-Von Willebrand Factor Rabbit mAb

产品编号：CAB-M002

宿主物种：兔

克隆性：重组单克隆

克隆号 JRMR-10117（2）-19

别名：vWF、F8VWF、VWD、Von Willebrand antigen Ⅱ

靶点信息：

血管性血友病因子（vWF）是一种多聚体血浆糖蛋白，可促进血小板黏附至血管损伤部位。成熟的循环vWF由与VIII因子形成复合物的二硫键连接多聚体组成。vWF储存于内皮细胞的分泌型威贝尔-帕拉德小体（Weibel-Palade bodies）中。它作为一种大型前体蛋白合成，并经过广泛的翻译后修饰，包括在内质网中dimerization（二聚化），随后在高尔基体中切割前肽并进行多聚化。vWF在止血过程中很重要，VWF结构和修饰的遗传缺陷可导致血管性血友病（VWD），这是人类最常见的先天性出血性疾病。另外，已表明vWF 水平升高与急性冠状动脉血栓形成有关，并且是动脉粥样硬化的临床风险标志物。 细胞定位类型：分泌型。