CFTR 校正剂 12（化合物 C17）是一种双噻唑类似物，用作 CFTR 校正剂。 CFTR 校正子 12 可校正某些负责控制氯离子跨质膜转运的通道中的折叠缺陷突变。 CFTR 校正器 12 可恢复突变细胞中的 α-肌聚糖 (α-SG) 含量。
CFTR矫正剂12（化合物C17） 是一种4'-甲基-4,5'-联噻唑衍生物，最初被鉴定为用于修复囊性纤维化跨膜传导调节因子通道折叠缺陷突变体的小分子矫正剂。除了在囊性纤维化中的作用外，C17还显示出挽救其他错误折叠蛋白的能力，包括ATP8B1的I661T突变体以及与肢带型肌营养不良症R3相关的α-肌聚糖突变体。在使用LGMDR3患者原代肌源性细胞的临床前研究中，C17处理可使突变的α-肌聚糖蛋白表达量翻倍，显示出与其对CFTR相当的效果。虽然其确切的分子靶点尚待完全阐明，但C17作为研究蛋白质错误折叠疾病的重要药理学工具，并为开发用于机制研究的新型联噻唑衍生物提供了指导。
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