多发性外生骨疣蛋白1抗体
原理特点
多发性外生骨疣蛋白1是调控软骨细胞发育、骨骼形态建成的关键蛋白，基因突变可导致骨疣疾病。该抗体特异性靶向该蛋白保守表位，特异性强，可精准检测骨骼组织中蛋白表达与突变异常，助力骨骼发育、遗传性骨病、软骨异常增殖机制研究。
英文名称:EXT1 Rabbit pAb
中文名称:多发性外生骨疣蛋白1抗体
Not yet tested in other applications.
Optimal working dilutions must be determined by the end user.
英文别名:4-alpha-N-acetylglucosaminyltransferase; exostoses(multiple) 1; Exostosin 1; Exostosin-1; EXT1; EXT1_HUMAN; Glucuronosyl-N-acetylglucosaminyl-proteoglycan/N-acetylglucosaminyl-proteoglycan 4-alpha-N-acetylglucosaminyltransferase; glucuronosyl-N-acetylglucosaminyl-proteoglycan/N-acetylglucosaminyl-proteoglycan; Langer-Giedion syndrome chromosome region; LGCR; LGS; Multiple exostoses protein 1; Multiple exostoses protein 1 homolog; N-acetylglucosaminyl-proteoglycan 4-beta-glucuronosyltransferase; Putative tumor suppressor protein EXT1; TRPS2; TTV.
交叉反应:
抗体来源:Rabbit
免疫原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human EXT1
亚型:IgG
性状:Liquid
纯化方法:affinity purified by Protein A
克隆类型:Polyclonal
理论分子量：86 kDa
浓度：1mg/ml
储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件：Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
注意事项：This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
靶点背景
骨发育：多发性外生骨疣蛋白1（EXT1）是遗传性多发性外生骨疣的致病基因，参与硫酸肝素多糖的合成，调控软骨细胞分化和骨发育。
疾病关联：EXT1基因突变可导致遗传性多发性外生骨疣，引发骨发育畸形和骨折，其抗体可用于疾病诊断和研究骨发育机制。
肿瘤关联：EXT1在多种肿瘤中表达异常，参与肿瘤细胞的增殖和侵袭，其抗体可用于检测EXT1表达，评估肿瘤恶性程度和预后。
实验优化与注意事项
抗体浓度优化
方阵滴定法：设置一抗浓度梯度（如1:200, 1:500, 1:1000）和二抗浓度梯度，选择信噪比最高的组合
预实验：首次使用建议进行浓度梯度预实验，确定最佳工作浓度
样本处理要点
细胞样本：贴壁细胞用细胞刮收集，悬浮细胞离心收集，尽量吸尽上清避免残留培养基
组织样本：新鲜组织建议液氮速冻后-80℃保存，避免反复冻融
磷酸化蛋白：全程冰上操作，加入磷酸酶抑制剂防止蛋白去磷酸化
结果判断与分析
WB：观察是否出现特异性条带，阴性对照应无条带或明显弱于阳性对照
IHC：阳性信号应定位于目标蛋白的正常亚细胞结构（如细胞核、细胞膜）
IF：观察荧光信号是否与目标蛋白亚细胞定位一致，DAPI染色定位细胞核
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