产品属性
产品名称 | 脱氢胆固醇还原酶7抗体 | 货号 | YS-K7500 |
英文名称 | DHCR7 Rabbit pAb | 用途 | 仅供科研实验 |
商品介绍
产品应用:
Not yet tested in other applications.
Optimal working dilutions must be determined by the end user.
英文别名:7 dehydrocholesterol reductase; 7 DHC reductase; delta 7 dehydrocholesterol reductase; Putative sterol reductase SR 2; Sterol delta; DHCR7_HUMAN.
交叉反应:Mouse
抗体来源:Rabbit
免疫原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human DHCR7
亚型:IgG
性状:Liquid
纯化方法:affinity purified by Protein A
克隆类型:Polyclonal
理论分子量：54 kDa
浓度：1mg/ml
储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件：Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
注意事项：This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
原理特点
DHCR7催化7-脱氢胆固醇转化为胆固醇，是胆固醇合成的最后一步。其基因突变导致Smith-Lemli-Opitz综合征，表现为多发畸形和智力障碍。该抗体用于研究胆固醇合成缺陷和胚胎发育中的脂质代谢。
靶点背景
DHCR7 催化 7 - 脱氢胆固醇还原生成胆固醇，同时是维生素 D3 合成前体转化限速酶；DHCR7 突变致史密斯 - 莱姆利 - 奥皮茨综合征（SLOS）。
缺陷会造成全身胆固醇不足、神经系统、骨骼、面部多发畸形；调控皮肤维 D 合成屏障。
遗传性甾醇缺陷病、皮肤屏障、肿瘤胆固醇代谢、维 D 免疫调控研究靶点。
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抗体的核心结构特性
抗体（免疫球蛋白Ig）是由2条重链（H链）和2条轻链（L链）通过二硫键连接组成的Y形分子，核心结构分为：
可变区（Fab段）
位于Y形分子的顶端，由重链可变区（VH）和轻链可变区（VL）组成；
每个可变区有3个高变区（CDR），是与抗原表位结合的关键区域，决定抗体的特异性；
不同抗体的可变区氨基酸序列差异大，因此能识别不同的抗原表位。
恒定区（Fc段）
位于Y形分子的尾部，由重链恒定区（CH）组成；
与免疫细胞表面的Fc受体结合，介导ADCC（抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用）、调理吞噬等免疫效应；
可与补体C1q结合，激活补体系统，清除病原体；
是二抗识别结合的区域，用于WB、IHC等实验的信号放大。
铰链区
位于Fab段和Fc段之间，富含脯氨酸，具有柔韧性；
允许Fab段自由转动，便于抗体结合不同角度的抗原表位；
容易被蛋白酶水解，可将抗体切割为Fab段（保留抗原结合能力）和Fc段（保留效应功能）。
关键字： 脱氢胆固醇还原酶7抗体;54 kDa;Rabbit;
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