NDUFAF1抗体,Rabbit Polyclonal NDUFAF1 Antibody
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NDUFAF1抗体—艾普蒂

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发货地 上海
更新日期 2025-05-16
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中文名称:NDUFAF1抗体英文名称:Rabbit Polyclonal NDUFAF1 Antibody
品牌: 艾普蒂产地: 武汉
保存条件: Stored at -20°C for 1994 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles.产品类别: 抗体
重组: 应用: WB: IHC-P: IHC-F: ICC/IF: IP:FC:ChIP: ELISA
种属反应性: Human,Mouse,Rat 宿主: Rabbit
偶联物: 靶点: NDUFAF1
2025-05-16 NDUFAF1抗体 Rabbit Polyclonal NDUFAF1 Antibody 20μl/RMB;50μl/RMB;100μl/RMB 艾普蒂 武汉 Stored at -20°C for 1994 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles. 抗体

验证与应用

应用及物种
WB咨询技术 Human,Mouse,Rat
IF咨询技术 Human,Mouse,Rat
IHC咨询技术 Human,Mouse,Rat
ICC技术咨询 Human,Mouse,Rat
FCM咨询技术 Human,Mouse,Rat
Elisa1/2000-1/5000 Human,Mouse,Rat
   

产品详情

AliasesCGI65; CIA30; CGI-65
WB Predicted band size38 kDa
Host/IsotypeRabbit IgG
Antibody TypePrimary antibody
StorageStore at 4°C short term. Aliquot and store at -20°C long term. Avoid freeze/thaw cycles.
Species ReactivityHuman, Mouse
ImmunogenFusion protein of human NDUFAF1
FormulationPurified antibody in PBS with 0.05% sodium azide and 50% glycerol.

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       Gel: 8%SDS-PAGE, Lysate: 40 μg, Lane 1-2: 231 cells, Jurkat cells, Primary antibody: P01577(NDUFAF1 Antibody) at dilution 1/500, Secondary antibody: Goat anti rabbit IgG at 1/8000 dilution, Exposure time: 20 seconds    


           

参考文献

以下是关于NDUFAF1抗体的3篇参考文献示例,涵盖其在不同研究中的应用:

1. **文献名称**: *Mutations in the mitochondrial complex I assembly factor NDUFAF1 cause Leigh syndrome*

**作者**: Ogilvie, I. et al.

**摘要**: 该研究利用NDUFAF1特异性抗体进行Western blot分析,揭示了NDUFAF1基因突变导致患者成纤维细胞中NDUFAF1蛋白表达缺失,并破坏线粒体复合物I的组装,从而引发Leigh综合征。

2. **文献名称**: *NDUFAF1 is essential for the assembly of mitochondrial complex I in human cells*

**作者**: Dunning, C.J.R. et al.

**摘要**: 通过NDUFAF1抗体进行免疫沉淀和免疫荧光实验,证明NDUFAF1在复合物I早期组装阶段的关键作用,并发现其缺失导致线粒体呼吸链功能严重受损。

3. **文献名称**: *Systematic analysis of mitochondrial proteins in mammalian cells using antibodies*

**作者**: Vogel, R.O. et al.

**摘要**: 该研究开发了一种针对NDUFAF1的多克隆抗体,用于检测其在多种细胞系中的表达及亚线粒体定位,为研究复合物I相关疾病提供了工具。

这些文献展示了NDUFAF1抗体在蛋白功能验证、疾病机制研究和细胞定位分析中的应用。如需具体文献,建议通过PubMed或Google Scholar以“NDUFAF1 antibody”为关键词进一步检索。

       

背景信息

The NDUFAF1 antibody is a crucial tool in studying mitochondrial complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) deficiencies and related disorders. NDUFAF1 (NADH Dehydrogenase [Ubiquinone] 1 Alpha Subcomplex Assembly Factor 1) is a nuclear-encoded protein essential for the assembly and stability of mitochondrial complex I, the largest enzyme in the electron transport chain. Mutations in the NDUFAF1 gene disrupt oxidative phosphorylation, leading to mitochondrial diseases such as Leigh syndrome, cardiomyopathy, and encephalopathy. Researchers use NDUFAF1 antibodies to detect protein expression levels, assess subcellular localization via immunofluorescence or immunohistochemistry, and investigate disease mechanisms in cell or animal models. These antibodies are also employed in diagnostics to identify patients with complex I deficiencies caused by NDUFAF1 mutations. Commercially available as monoclonal or polyclonal variants, they are validated for specificity across techniques like Western blotting and flow cytometry. Studies utilizing NDUFAF1 antibodies have advanced understanding of mitochondrial dynamics, energy metabolism defects, and potential therapeutic targets for rare genetic disorders. Proper validation with knockout controls remains critical due to cross-reactivity risks in mitochondrial protein studies.
       
关键字: NDUFAF1抗体;NDUFAF1;NDUFAF1 Antibody;

公司简介

是一家科研、开发、生产和销售为一体的科技型企业,
成立日期 2024-07-02 (2年) 注册资本 20万人民币
员工人数 1-10人 年营业额 ¥ 100万以内
主营行业 抗体,蛋白组学,细胞生物学 经营模式 贸易,工厂,试剂,定制,服务
  • 上海切尔齐生物科技有限公司
VIP 2年
  • 公司成立:2年
  • 注册资本:20万人民币
  • 企业类型:有限责任公司(自然人投资或控股)
  • 主营产品:重组蛋白、抗体、生物试剂
  • 公司地址:青浦区
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