NADH复合体6抗体
英文名称：MT-ND6 Rabbit pAb
中文名称：NADH复合体6抗体
英文别名：Mitochondrially encoded NADH dehydrogenase 6; NADH-ubiquinone oxidoreductase chain 6; MT ND6; mtND6; NADH dehydrogenase subunit 6(complex I); NADH dehydrogenase subunit 6; NADH ubiquinone oxidoreductase chain 6; NADH Ubiquinone Oxidoreductase subunit ND6; NADH6; ND6; NU6M_HUMAN; NU6M_HUMAN.
交叉反应：Human, Rat (predicted: Mouse, Sheep, Cow, Dog, Horse)
抗体来源：Rabbit
免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human MTND6 : 51-150/174
亚型：IgG
性状：Liquid
产品名称 | NADH复合体6抗体 | 英文名称 | MT-ND6 Rabbit pAb |
抗体来源 | Rabbit | 货号 | AK14694 |
纯化方法：affinity purified by Protein A
克隆类型：Polyclonal
理论分子量：19 kDa
浓度：1mg/ml
储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
研究领域：
Cancer > Cancer Metabolism > Metabolic signaling pathway > Integration of energy metabolism
Metabolism > Pathways and Processes > Metabolic signaling pathways > Energy transfer pathways > Integration of energy
1. ND6蛋白概述
ND6是线粒体呼吸链复合体I（NADH脱氢酶）的核心膜蛋白亚基，由线粒体基因组（mtDNA）直接编码，在电子传递和质子泵功能中起关键作用。其突变可导致Leber遗传性视神经病变（LHON）和Leigh综合征等线粒体疾病。
2. 结构与功能
（1）基因与蛋白特性
基因定位：线粒体DNA（mtDNA）ND6基因（位置：14572-15087）
结构特征：
跨膜域：5个α螺旋（参与质子通道形成）
保守基序：ETFD（电子传递铁硫簇结合域）
分子量：
理论值：18.7 kDa
实际检测：20-22 kDa（脂质修饰）
复合体组装：
与ND4/ND4L/ND5形成膜臂核心
含FMN和4个Fe-S簇（电子传递中心）
（2）生物学功能
功能 分子机制 疾病关联
电子传递 催化NADH→辅酶Q的电子转移 LHON（G14459A突变）
质子泵 每对电子泵出4个H?（建立线粒体膜电位） Leigh综合征
ROS调控 电子泄漏导致超氧化物生成 神经退行性疾病
3. 抗ND6抗体的应用
（1）研究用途
实验类型 应用场景
Western Blot 检测患者成纤维细胞中ND6表达缺失（需线粒体富集）
免疫荧光（IF） 共定位分析（与TOM20标记线粒体网络）
蓝 native PAGE 评估复合体I组装状态（需配合抗NDUFB8抗体）
基因治疗监测 AAV-ND6转导后蛋白表达检测
（2）临床意义
分子诊断：
线粒体疾病患者的ND6突变筛查（如m.14484T>C）
治疗评估：
胞质移植（cybrid）模型中ND6功能恢复验证
生物标志物：
血小板线粒体中ND6含量反映疾病进展
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