商品属性：
产品名称 | Patched/PTCH抗体 | 英文名称 | Patched Rabbit pAb |
抗体来源 | Rabbit | 亚型 | IgG |
规格 | 50ul 、 100ul 、200ul | 货号 | AK14357 |
英文名称：Patched Rabbit pAb
中文名称：Patched/PTCH抗体
英文别名：Protein patched homolog 1; PTCH; PTC1; A230106A15Rik; BCNS; FLJ26746; FLJ42602; Holoprosencephaly 7; HPE7; mes; NBCCS; OTTHUMP00000021709; OTTHUMP00000021710; Patched; Patched(Drosophila) homolog; Patched 1; Patched homolog(Drosophila); Patched homolog 1(Drosophila); Patched homolog 1; Patched protein homolog 1; PTC; PTC1; PTCH; PTCH protein+12b; PTCH protein+4'; PTCH protein-10; PTCH protein; PTCH1; PTCH1 protein; PTCH11; Ptch2; ; Patched/PTCH; PTC1_HUMAN.
交叉反应：Human, Mouse (predicted: Rat, Rabbit, Cow, Chicken, Horse)
抗体来源：Rabbit
免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Patched/PTCH : 581-680/1447
亚型：IgG
性状：Liquid
纯化方法：affinity purified by Protein A
克隆类型：Polyclonal
理论分子量：161 kDa
浓度：1mg/ml
储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
研究领域：
Cancer > Oncoproteins/suppressors > Tumor suppressors > PTC & Wnt pathway
Cell Biology > Cell Cycle > Cell Cycle Inhibitors
1. PTCH蛋白的基本特性
基因与结构
基因定位：人类PTCH1基因位于9q22.3，编码12次跨膜蛋白（约160 kDa），是Hedgehog（Hh）信号通路的关键受体。
功能域：
甾醇感知域（SSD）：介导胆固醇结合
胞外配体结合域：识别Shh、Ihh、Dhh配体
表达调控：
生理分布：胚胎发育中高表达（神经管、肢芽），成体组织中见于毛囊、肠道隐窝等干细胞富集区
病理状态：基底细胞癌（BCC）、髓母细胞瘤中频繁突变
2. 诊断性抗体
临床病理应用：
基底细胞癌诊断（膜定位缺失提示PTCH1突变）
Gorlin综合征筛查（皮肤成纤维细胞PTCH1表达异常）
3. 功能机制与疾病关联
Hh信号调控：
静息状态下抑制SMO受体
配体结合后内化降解，解除对SMO的抑制
疾病模型证据：
癌症：
PTCH1杂合缺失导致BCC（小鼠模型肿瘤数↑5倍）
获得性PTCH1突变介导SMO抑制剂（如Vismodegib）耐药
发育异常：
全缺失导致胚胎致死（神经管闭合失败）
杂合突变引发多指（趾）畸形
4. 检测方法与转化医学
实验技术要点：
通路活性检测：Gli-luciferase报告基因系统（需转染293T细胞）
突变分析：NGS panel覆盖PTCH1全部外显子（检出率>95%）
临床潜力：
治疗监测：循环肿瘤DNA中PTCH1突变动态追踪BCC复发
靶向治疗：
第二代SMO抑制剂（如Glasdegib）克服PTCH1相关耐药
PTCH1基因疗法（AAV载体）治疗罕见发育障碍（临床前阶段）
公司正在出售的产品：
细胞一氧化氮合成酶总活性荧光定量检测试剂盒 | PE-Cy7标记人CD105单克隆抗体 |
组织PKG-Iβ激酶活性定量检测试剂盒（A/B/C） | 肝细胞癌HHCM蛋白抗体 |
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微管相关同源蛋白TPX2单克隆抗体 | 冰冻切片组织DAP KINASE蛋白表达荧光显微镜检测试剂盒 |
关键字： Patched/PTCH抗体;Patched Rabbit pAb;
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