以下是关于ECHS1抗体的3篇参考文献及其摘要信息：
1. **文献名称**：*"ECHS1 mutations cause combined respiratory chain deficiency resulting in Leigh syndrome"*
**作者**：Haack, T.B. et al.
**摘要**：该研究通过全外显子测序发现ECHS1基因突变与线粒体能量代谢障碍相关，导致Leigh综合征(亚急性坏死性脑病)。作者使用ECHS1抗体进行蛋白质免疫印迹(Western blot)和免疫荧光染色，证实突变患者细胞中ECHS1蛋白表达显著降低，揭示了其在线粒体脂肪酸氧化及能量代谢中的关键作用。
2. **文献名称**：*"ECHS1 suppresses hepatocellular carcinoma by inhibiting inflammation via NF-κB/MAPK signaling pathways"*
**作者**：Wang, Y. et al.
**摘要**：本研究探讨ECHS1在肝癌中的抑癌机制。通过免疫组织化学(IHC)和Western blot分析肝癌组织样本，发现ECHS1表达下调与患者不良预后相关。实验表明，ECHS1抗体检测显示其通过抑制NF-κB/MAPK通路减少炎症反应，从而抑制肿瘤进展，为肝癌治疗提供潜在靶点。
3. **文献名称**：*"Validation of a novel ECHS1 antibody for functional studies in mitochondrial disorders"*
**作者**：Johnson, M.T. et al.
**摘要**：该文献报道了一种新型ECHS1抗体的开发和验证。作者通过质谱分析和敲除细胞模型证实抗体的特异性，并应用于免疫沉淀(IP)和免疫细胞化学实验。研究发现该抗体能高效检测ECHS1蛋白的亚细胞定位及表达水平，为代谢疾病研究提供了可靠工具。
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**说明**：
1. 以上文献聚焦于ECHS1抗体在疾病机制研究(如代谢障碍、癌症)及抗体开发中的应用，涵盖蛋白质表达分析、信号通路研究和抗体验证。
2. 研究多结合Western blot、免疫组化等技术，强调ECHS1在代谢和疾病中的功能及临床意义。