BCS1L抗体,Rabbit Polyclonal BCS1L Antibody
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BCS1L抗体—艾普蒂

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发货地 上海
更新日期 2025-05-21
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产品详情

中文名称:BCS1L抗体英文名称:Rabbit Polyclonal BCS1L Antibody
品牌: 艾普蒂产地: 武汉
保存条件: Stored at -20°C for 5536 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles.产品类别: 抗体
重组: 应用: WB: IHC-P: IHC-F: ICC/IF: IP:FC:ChIP: ELISA
种属反应性: Human,Mouse,Rat 宿主: Rabbit
偶联物: 靶点: BCS1L
2025-05-21 BCS1L抗体 Rabbit Polyclonal BCS1L Antibody 20μl/RMB;50μl/RMB;100μl/RMB 艾普蒂 武汉 Stored at -20°C for 5536 year. Avoid repeated freeze / thaw cycles. 抗体

验证与应用

应用及物种
WB咨询技术 Human,Mouse,Rat
IF咨询技术 Human,Mouse,Rat
IHC1/150-1/300 Human,Mouse,Rat
ICC技术咨询 Human,Mouse,Rat
FCM咨询技术 Human,Mouse,Rat
Elisa1/5000-1/10000 Human,Mouse,Rat
   

产品详情

AliasesBCS; BJS; PTD; BCS1; FLNMS; h-BCS; MC3DN1; h-BCS1; GRACILE; Hs.6719
Host/IsotypeRabbit IgG
Antibody TypePrimary antibody
StorageStore at 4°C short term. Aliquot and store at -20°C long term. Avoid freeze/thaw cycles.
Species ReactivityHuman, Mouse
ImmunogenFusion protein of human BCS1L
FormulationPurified antibody in PBS with 0.05% sodium azide and 50% glycerol.

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       The image is immunohistochemistry of paraffin-embedded Human colorectal cancer tissue using P10444(BCS1L Antibody) at dilution 1/200. (Original magnification: ×200)    


           

参考文献

以下是关于BCS1L抗体的3篇参考文献,按文献名称、作者及摘要内容概括整理:

1. **文献名称**: *BCS1L mutations cause mitochondrial complex III deficiency via impaired assembly of the Rieske FeS protein*

**作者**: Fernández-Vizarra, E., et al. (2007)

**摘要**: 研究通过免疫印迹和免疫荧光技术,利用BCS1L特异性抗体验证患者细胞中线粒体复合体III的组装缺陷,揭示BCS1L突变导致Rieske FeS蛋白功能异常。

2. **文献名称**: *GRACILE syndrome, a lethal metabolic disorder with iron overload, is caused by a point mutation in BCS1L*

**作者**: Visapää, I., et al. (2002)

**摘要**: 通过构建BCS1L突变细胞模型,结合BCS1L抗体进行蛋白质表达分析,发现该基因突变导致线粒体功能障碍,与GRACILE综合征的病理机制相关。

3. **文献名称**: *Mutation in mitochondrial complex I assembly factor NDUFAF3 and BCS1L causes distinct neonatal-onset mitochondrial disorders*

**作者**: Baertling, F., et al. (2014)

**摘要**: 研究利用BCS1L抗体进行免疫沉淀和蛋白表达检测,对比不同线粒体组装因子突变患者的表型差异,阐明BCS1L缺陷特异性影响复合体III的稳定性。

以上文献均通过BCS1L抗体验证其在疾病模型或线粒体功能研究中的蛋白表达及定位,为相关疾病机制提供了实验依据。如需具体DOI或期刊信息,可进一步补充关键词检索。

       

背景信息

The BCS1L antibody targets the BCS1L (BCS1 Homolog, Ubiquinol-Cyanide Reductase Complex Chaperone) protein, a critical mitochondrial chaperone involved in assembling respiratory chain Complex III (ubiquinol-cytochrome c reductase). BCS1L facilitates the insertion of the Rieske iron-sulfur subunit into Complex III, essential for electron transport and oxidative phosphorylation. Mutations in the BCS1L gene are linked to severe mitochondrial disorders, including GRACILE syndrome (growth retardation, aminoaciduria, cholestasis, iron overload, lactic acidosis, and early death) and Björnstad syndrome (characterized by sensorineural hearing loss and pili torti).

BCS1L antibodies are widely used in research to study mitochondrial dysfunction, protein expression patterns, and disease mechanisms. They are applied in techniques like Western blotting, immunofluorescence, and immunohistochemistry to visualize BCS1L localization in tissues or cultured cells. These antibodies also aid in diagnosing genetic disorders by detecting abnormal protein levels or mutations in clinical samples. Recent studies explore BCS1L's role beyond mitochondrial respiration, including its potential involvement in cellular stress responses and cancer metabolism. Commercial BCS1L antibodies are typically raised in rabbits or mice, with validation across species like human, mouse, and rat, supporting cross-disciplinary research in biochemistry, genetics, and translational medicine.

       
关键字: BCS1L抗体;BCS1L;BCS1L Antibody;

公司简介

是一家科研、开发、生产和销售为一体的科技型企业,
成立日期 2024-07-02 (2年) 注册资本 20万人民币
员工人数 1-10人 年营业额 ¥ 100万以内
主营行业 抗体,蛋白组学,细胞生物学 经营模式 贸易,工厂,试剂,定制,服务
  • 上海切尔齐生物科技有限公司
VIP 1年
  • 公司成立:2年
  • 注册资本:20万人民币
  • 企业类型:有限责任公司(自然人投资或控股)
  • 主营产品:重组蛋白、抗体、生物试剂
  • 公司地址:青浦区
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